これは1879年にアドルフ・クスマウルが報告した疾患です。
クスマウルは結節性多発動脈炎、クスマウル呼吸などで有名ですね。
反復性の唾液腺腫脹と唾液管から線維素塊やゼリー様物質が排出されることを特徴とする疾患です。
明確な診断基準はなく、村上らの提唱した診断手引きが用いられることが多い。
(参考論文)
繊維素性唾液管炎の3例 大塚ら 口咽科 2017
小児の繊維素性唾液管炎(Kussmaul病)の1例 土屋ら 口咽科 2012
あまり見られない疾患ですが、鑑別あげられるようにしておきましょう。
それでは、また次回。